Что такое рак неизвестной первичной локализации?

Когда у Джейн Баррет был диагностирован малоизвестный рак, она изо всех сил пыталась найти информацию или поддержку.

Дни ленты, дни шпилек, месяцы усов — понимание рака в Австралии никогда не было выше. Но представьте себе, диагностироваться шестым самым смертоносным раком в стране, только чтобы обнаружить, что для этого нет «дней», нет специалистов, занимающихся его лечением, нет групп и сетей поддержки. Короче говоря, рак невидим, и вы тоже.

Джейн Баррет оказалась одинокой в этой ситуации, когда ей был поставлен диагноз рак неизвестной первичной локализации (CUP).

Люди с CUP были диагностированы с той или иной формой метастатического рака — рака, который распространился из другого места в организме, но первичный рак не может быть обнаружен, даже после тщательного тестирования.

Причина этого не известна. Это может быть потому, что тело уже избавилось от основной причины на момент постановки диагноза, первичная локализация может быть слишком мала, чтобы рассмотреть, или, возможно, рак распространился очень быстро. Из-за поздней стадии заболевания на момент постановки диагноза, средняя выживаемость составляет чуть меньше года, хотя в отдельных случаях может существенно отличаться.

Симптомы у Барретт впервые появилась за два года до того, как в феврале 2009 г. ей поставили диагноз, но они были настолько расплывчаты — время от времени кашель, хриплый голос, уставшие связки — что, когда предварительные анализы ничего не показали, она проигнорировала их. Тем не менее, после преодоления усталости и одышки во время ходьбы на экскурсии в Новой Зеландии, Барретт вернулась к врачу.

На сей раз они тонкой иглой сделали биопсию и специалист дал ей результаты.

Разрушительный диагноз

«Он сказал: «У вас обнаружен метастатический рак горла и мы не можем сказать, где была первичная локализация», — говорит Барретт.

Невозможность определить основной рак является самой серьезной проблемой, так как это является основой, которая поможет начать лечение.

«Я просто не могла понять, как может быть, чтобы не могли определить первичную локализацию», — говорит она. «Я шла оттуда и просто не знала, что делать. Это не имело никакого смысла. Я ничего не знала о «раке неизвестной первичной локализации».

Врачи удалили 70 лимфатических узлов из шеи Барретт и обнаружили, что рак также распространяется в окружающую ткань. Обширное оперативное вмешательство, объединенное с шестью неделями лучевой терапии, оставило ее с изнурительными побочными эффектами, включая усталость, лимфатические отеки лица и шеи, потерю вкуса и частичное онемение шеи, головы и плеча.

В поисках ответов

«После излучения, когда я начала чувствовать себя несколько лучше, я начала изучать CUP», — говорит Барретт. «И тогда полное опустошение поразило меня. Ничего не было. Никакой информации или поддержки. И я не могла найти других людей, страдающих, как и я, этой болезнью. Так появилось это чувство абсолютного одиночества и отчаяния».

Опираясь на свой профессиональный опыт, как педагог, занимающийся санитарным просвещением, Барретт начала собирать осколки информации, которую она могла найти.

Последние цифры Australian Institute of Health and Welfare показывают, что CUP является восьмым из наиболее распространенных диагнозов рака в стране — седьмым из наиболее распространенных для женщин и девятым для мужчин — в общей сложности 2897 людей диагностированы в 2007 году. CUP является шестой самой распространенной причиной смерти от рака, после рака легких, кишечника, простаты, молочной железы и лимфатической системы.

«Таким образом, это не редкий рак. Его воздействие огромно», — говорит Барретт. Благодаря ее исследованиям, она пришла к выводу, что CUP это рак определяемый словом «отсутствие».

Она говорит, что обнаружила отсутствие четкого диагностирования, грамотных специалистов, научных исследований и клинических испытаний, клинических рекомендаций и моделей оказания информационной помощи и поддержки пациентам, выступлений за страдающих CUP, и понимания CUP населением в целом и сектора здравоохранения.

Отсутствие специалистов

Джиллиан Бэтт, директор Cancer Information and Support Services at The Cancer Council of NSW говорит, что, когда Барретт обратилась к людям в ее организации и рассказала им свою историю, они тоже были поражены с отсутствием информации о CUP.

«Довольно часто людям даже не говорят, что у них CUP — им просто сказали: 'У вас рак, но мы не знаем, где он начался'», — говорит Бэтт. «Таким образом, у них нет точного диагноза. У них нет клуба, в который они могли бы вступить, и нет никаких специалистов. Обычно их ведет специалист, который отвечает за конкретный вид вторичного рака. Это было бы смешно, если бы не было настолько ужасно».

Совет по раку в настоящее время производит бесплатный буклет пациента CUP. Он также проводит исследования с пациентами, чтобы выяснить, какая поддержка необходима, и есть планы по внедрению группы поддержки в Интернете и по телефону.

Когда речь идет о медицинских исследованиях, также ощутима нехватка специалистов, занимающихся CUP.

Барретт была вне себя от радости, когда, связавшись через Интернет с Фондом CUP в Великобритании, наконец, познакомилась с профессором Дэвидом Боутеллом, главой Программы геномики и генетики рака в Раковом центре Питера Маккаллума в Мельбурне.

Боутелл и команда Центра Питера Маккаллума занимаются CUP по нескольким направлениям, включая создание диагностического теста основанного на молекулярном виде раковых клеток, а не на предположениях откуда они пришли. Есть надежда, что тест будет доступен в конце этого года. Центр также разрабатывает программы психологической поддержки пациентов с CUP и их семей.

Боутелл говорит, что одним из уроков, извлеченных из самых успешных научных исследований рака молочной железы и программ поддержки за последние десятилетия, является важность вклада пациента.

Взаимодействие Барретт с организацией Cancer Voices NSW, которая обеспечивает принятие решений, согласованно с больными раком, в настоящее время привело к ее участию в качестве типичного потребителя в новом исследовательском проекте, проводимого в Университете Нового Южного Уэльса.

Профессор Клэр Вэдждик говорит, что проект будет посвящен диагностике и путям лечения людей с CUP.

«Исследование предоставит информацию, с которой мы можем сообщить пациентам о том, что ожидать», — говорит она.